Maladie - Maladie de Still

Définition

- Maladie rare

- Maladie inflammatoire

- Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints

- Evolution chronique possible

- Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi

- En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (non traitée ici)

Epidémiologie

- 1 à 2 / million de personnes / an en France

- Hommes = femmes

- Début le plus souvent entre 16 et 35 ans

Clinique

La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association :

- d’une fièvre :

élevée, jusqu’à 39° ou 40°
survenant dans la soirée, durant quelques heures

- d’une atteinte articulaire :

pouvant toucher aussi bien les grosses que les petites articulations
atteinte classique des interphalangiennes distales
rarement destructrice

- d’une atteinte cutanée :

éruption fugace, survenant souvent lors des pics fébriles
taches rosées ou saumonnées
sur le tronc et la racine des membres

- d’une douleur de gorge :

souvent inaugurale

- d’une atteinte ganglionnaire :

adénopathies
parfois, splénomégalie

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

- atteinte cardiaque : surtout péricardite

- atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural

- atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase

- atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

Biologie

Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la MSA n’est spécifique du diagnostic.

- syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles

- élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)

- absence d’auto-anticorps

Diagnostic positif

Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, autoimmune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques. Accès fiche critères diagnostiques

Evolution

La MSA peut se manifester :

- par une poussée unique

- par une évolution chronique avec prédominance systémique

- par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

Traitement

- Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :

2 à 3 g/j
En première intention
Sous couvert d’IPP (protecteurs gastriques)

- Corticothérapie :

Nécessaire en cas d’échec de l’aspirine
0,5 à 1 mg/kg/j per os, parfois précédé de bolus intra-veineux

- Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie

Anti-interleukine 1 (Kineret®) accès fiche Kineret®
Anti-interleukine 6 (Tocilizumab)accès fiche Roactemra®
Anti TNF alpha (Embrel®, Humira®) accès fiche Anti-TNF alpha
Méthotrexate accès fiche Méthotrexate
Immunoglobulines intraveineuses

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