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Maladie - Vascularite à ANCA VASCULARITES : WEGENER
La maladie de Wegener (MW) est maintenant également appelée la polyangéite granulomateuse.
Epidémiologie
- 3/100000 habitants
- 1,5 hommes / 1 femme
- Survient à l’âge moyen
Clinique
La MW se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.
- Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
o Rhinorrhée crouteuse, sanglante
o Sinusite chronique
o Ulcérations
o Perforation de la cloison nasale
o Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
o Sténose sous glottique
o Otite séreuse chronique
- Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
o Nodules pulmonaires, parfois excavés
o Epanchements pleuraux
o Hémorragies alvéolaires
o Sténoses bronchiques
- Atteinte rénale (3 patients / 4)
- Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient / 2)
o Episclérite
o Uvéite
o Névrite optique
o Vascularite rétinienne
- Atteinte cutanée
- Atteinte neurologique
- Atteinte articulaire
Biologie
L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.
Anatomopathologie
La MW fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.
Evolution
Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.
Traitement
Traitement initial
- Formes localisées :
o Corticothérapie
o Immunosuppresseur, 2 alternatives possibles :
• Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
• Méthotrexate accès fiche Méthotrexate
- Formes diffuses :
o Corticothérapie
o Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
o Echanges plasmatiques associés: en cas de forme sévère
Traitement de relais
- Formes localisées : Bactrim®
- Formes diffuses :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
o Azathioprine accès fiche Imurel®
Traitements non médicamenteux
- Education thérapeutique
- Mise à jour du calendrier vaccinal
- Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL
VASCULARITES : CHURG ET STRAUSS
Epidémiologie
- Pas de prépondérance de sexe
- Tous les âges peuvent être touchés
- 1/100000 habitants
Clinique
La maladie de Churg et Strauss (CS) se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.
- Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant
- Atteinte neurologique, très fréquente
- Atteinte rénale (1 patient / 2)
- Atteinte articulaire
- Atteinte cutanée
- Atteinte digestive
- Atteinte cardiaque
Biologie
- Hyperéosinophilie, parfois majeure
- Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas
Anatomopathologie
Le CS fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.
Evolution
Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.
Traitement
Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS
- FFS = 0 :
o Corticothérapie seule
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie
o Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
Traitement de relais :
- FFS = 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
o Azathioprine accès fiche Imurel®
Autres traitements :
- Education thérapeutique
- Traitement symptomatique de l’asthme
VASCULARITES : MICROPOLYANGEITE
Epidémiologie
- 1/100000 habitants
- Légère prépondérance masculine
- Survenue à l’âge moyen
Clinique
La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.
- Atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)
- Atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire
- Atteinte cutanée
- Atteinte articulaire
- Atteinte neurologique
- Atteinte digestive
Biologie
On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.
Anatomopathologie
La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.
Evolution
Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.
Traitement
Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS
- FFS = 0 :
o Corticothérapie seule
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie
o Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
o Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères
Traitement de relais :
- FFS = 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
o Azathioprine accès fiche Imurel®
- Education thérapeutique
- Mise à jour du calendrier vaccinal
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