Maladie - Syndrome des antiphospholipides

Définition

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune caractérisée par l’association de thromboses (caillot dans un vaisseau artériel ou veineux) ou de complications de la grossesse et d’anticorps anti-phospholipides.

On distingue le SAPL primaire (SAPL isolé chez un patient) du SAPL secondaire (présence d’une autre maladie auto-immune chez le patient).

Epidémiologie

- SAPL primaire :

o Plus de la moitié des SAPL

o 1/2400 personnes environ

o Prépondérance féminine (4 à 5 femmes / 1 homme)

- SAPL secondaire :

o Moins de la moitié des SAPL

o Essentiellement secondaire à un lupus érythémateux systémique accès fiche lupus érythémateux systémique

o 1/8000 à 12000 personnes

o Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)

Clinique

- Thromboses veineuses profondes (TVP) (60 à 70% des patients):

Elles touchent le plus souvent les membres inférieurs et, comme toute TVP, elles peuvent se compliquer d’embolie pulmonaire (EP) (thrombose au niveau pulmonaire). Une TVP peut également survenir dans des territoires inhabituels comme les membres supérieurs, les veines rénales, les veines rétiniennes…

- Thromboses artérielles (35 à 45% des patients) :

Elles siègent le plus souvent au niveau cérébral, entraînant la survenue d’accidents vasculaires cérébraux transitoires ou non. Le caractère d’emblée multiple et récidivant de ces accidents peut être un signe d’appel. Les thromboses artérielles peuvent également siéger dans tous les autres territoires : membres supérieurs ou inférieurs, artères coronaires, intracardiaque…

- Manifestations obstétricales :

Le SAPL peut être responsable de fausses-couches à répétition, de retard de croissance du bébé, de complications chez la mère de type hypertension artérielle ou pré-éclampsie. Ces grossesses sont donc tout particulièrement surveillées. accès fiche grossesse

- Autres manifestations :

o Livedo : maillage bleuté ou violacé, souvent sur les membres

o Migraines

o Hypertension artérielle pulmonaire : HTAP post-embolique

o Thrombopénie, le plus souvent d’origine auto-immune

Biologie

On recherchera essentiellement la présence d’un antiphospholipide :

- Faux positif de la sérologie syphilitique : TPHA négatif et VDRL positif ; historiquement, c’est la première anomalie biologique retrouvée au cours du SAPL.

- Anticoagulant circulant (ou anticoagulant lupique ou antiprothrombinase) : il entraîne un allongement spontané du TCA, sans risque hémorragique

- Anticardiolipine (IgG ou IgM)

- Antiβ2GP1 (IgG ou IgM)

- Antiphosphatidyléthanolamine (IgG ou IgM) : probablement un marqueur également de SAPL.

Diagnostic positif

Il repose sur l’association d’un évènement clinique (artériel, veineux ou obstétrical) à la présence durable (>12 semaines) d’un antiphospholipide, selon les critères diagnostiques revisités en 2006. accès fiche critères diagnostiques

La présence isolée d’antiphospholipides ne suffit pas à faire un diagnostic de SAPL ; en effet, on retrouve des antiphospholipides sans manifestations thrombotiques au cours du lupus ou d’autres maladies autoimmunes mais également dans la population générale, particulièrement au cours d’infection, de néoplasie ou d’un épisode thrombotique (les antiphospholipides sont alors transitoires et ne sont pas retrouvés 12 semaines plus tard).

Evolution

Les récidives sont fréquentes en l’absence de traitement anticoagulant, souvent dans le même territoire que lors de la thrombose initiale.

Seuls 10% des patients présentent à la fois des thromboses artérielles et veineuses.

Traitement

- Traitement des thromboses :

o En phase aigue : le traitement n’est pas spécifique du SAPL et repose sur une anticoagulation efficace par héparine non fractionnée, HBPM ou fondaparinux.

o En relais : on proposera un traitement par AVK mais à long terme voire à vie…

- SAPL obstétrical accès fiche grossesse

- Vigilance accrue en cas de situation à risque (chirurgie ou geste invasif) accès fiche informations aux voyageurs

Que faire en cas de présence d’antiphospholipides isolés ?

On ne peut alors retenir le diagnostic de SAPL et l’indication d’une anticoagulation au long cours, même préventive, n’est pas retenue.

Beaucoup d’équipes proposent un traitement par aspirine à dose antiaggrégante.

Il faut surtout prendre des précautions en cas de situation à risque (voyage, alitement, chirurgie…). accès fiche informations aux voyageurs

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